小脑扁桃体下疝畸形概述

简介：

1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形

1891年，Chiari最先 道这种畸形，并分为三型。

1894年，Arnold 道了1例病人，并详细作了描述。

1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。

1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。

1935年，Russell和Donald 道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。

名称：

Chiari畸形

Arnold-Chiari畸形

Arnold-Chiari malformation（英文全称）

ACM（英文缩写）

小脑扁桃体下疝（中文名称）

要点：

1、颅颈交界区的解剖结构

2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断

3、Chiairi畸形的临床表现

4、Chiairi畸形的治疗

5、Chiairi畸形的围手术期护理

6、Chiairi畸形的案例分析

Chiari畸形的治疗：

手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。

五、治疗方法：

治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。

因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。

手术方式分为：

①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~ C3椎板切除）；

②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术；

③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行 ）；

④后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（切除的程度与范围？）；

⑤后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。

手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛 膜下腔松解术。

手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛 膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。

根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫。

具体手术方法的选择应依据具体病情而定。

六、术后疗效不佳的原因分析

1、术前枕颈部稳定性评估不足

常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类，但由于病情复杂，并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影响较大，目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。

2、来自前方的压迫没有解除

CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移

3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小

目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右，有利于维持后颅窝小脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。

4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当

5、盲目对合并脑积水的CM进行减压

合并脑积水的患者，如果先行PFD，会使颅内压力 突然降低，有诱发脑疝的可能。较为稳妥的方法为：先行侧脑室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修补术

6、单纯行脊髓空洞切开引流

单纯行空洞切开引流，由于没有解除脊髓空洞形成的动力学，使枕大池压>空洞内压>脊髓蛛 膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空洞

7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛 膜粘连没有松解

8、术中硬膜窦出血

由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛 膜下腔引起粘连

9、术后粘连

显微镜下仔细分离蛛 膜粘连，止血应该彻底，并尽量避免血性液渗入蛛 膜下腔，切除小脑扁桃体时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口，以减少新鲜创面的外露

10、术后急性上呼吸道梗阻

术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以备不测

Chiair畸形的术前护理

心理护理及健康教育

防止突发脑疝的护理

脊髓功能的评估

加强呼吸功能锻炼，防治呼吸道感染

增加营养，提高手术耐受力

防止病人受伤的护理

术后护理：

病情观察

术后予吸氧，心电监护，严密观察神志，瞳孔及生命体征的变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭，需特别注意呼吸情况，如有异常立即通知医生。此外，术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升，因此术后48小时内应严密观察原有症状及感觉变化。

卧位护理：

为保持劲枕关节的稳定性，防止错位或脱位，在体位护理中要强调轴线翻身，确保颈部勿扭转，弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身，护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。

由2名护士操作，其中1名护士一手扶患者头部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，两人两手处于一条直线，同时用力行轴线翻身，并用手掌轻轻按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止发生压疮，并为患者做屈膝屈肘等运动，仔细观察患者趾（指）部感觉活动，与术前比较神经功能恢复状况。

伤口及引流管护理:

保持伤口敷料干燥清洁，严密观察伤口情况。如发现敷料渗血多时应及时通知医生换药。如发现有脑脊液漏必须重新缝合切口，严防感染。保持引流管通畅，翻身时需防止管道受压，引流袋妥善放置，观察引流颜色性状，量约150-200ml/d,术后3天左右引流量逐渐减少，依情况拔管。

饮食护理：

嘱患者进食营养丰富易消化的食物。

为防止便秘，应多食高纤维素饮食。

各种蔬菜水果，还可以饮用蜂蜜水。

功能锻炼：

术后鼓励患者早期行功能锻炼，目的是为了观察神经功能恢复情况，减轻肌肉无力萎缩，促进血液循环，防止静脉血栓。

术后第1天起即可进行功能锻炼，帮助患者行屈肘，伸肘，屈腕，抬腿等运动，每次约15min。

术后10天左右如病情许可可进行行走训练。首先帮助患者带好颈托，然后逐步下床活动。

诊疗计划：

入院完善常规检查：三大常规、生化、凝血功能、胸片及心电图等分析等了解全身情况，CT、MRI检查了解进一步了解病情。

4-6个工作日内行手术治疗。

术后每2－3日切口换药，予以止血、补液、神经营养等对症治疗，，如出现发热、切口感染等情况，予以抗生素治疗。如术后恢复良好，则术后1周左右切口拆线，并予出院。

出院后按医嘱定期复查，如无特殊情况本次入院治疗费用控制在4万元左右。

术后予以万古霉素0.5静滴抗炎，以及止血、补液、护胃、化痰、激素、营养支持等对症支持治疗措施，术后注意生命体征变化。

术后可能出现并发症及其它风险：

1.术后迟发性出血，二次手术止血

2.偏瘫、截瘫，肢体活动障碍，大小便障碍，性功能影响等

3.感觉障碍、麻木，顽固性疼痛

4.临床症状不能改善，甚至加重

5. 切口感染、迁延不愈，脑脊液漏，颅内感染

6.术后脊髓水肿，脊髓休克

7.二次手术或进一步放化疗

8.高热、昏迷、水电解质紊乱、消化道出血、内分泌紊乱，危及生命

9.应激性溃疡，肺炎，下肢静脉血栓，泌尿系统感染，DIC，MODS等手术并发症

10. 其他难以预料的并发症

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